在肌肤的深处,一种特殊的病变正在悄然发生。原发皮损以其独特的形式展现,如同一幅复杂的画卷,描绘了肌肤的苦难与挣扎。
初时,皮损表现为痛性结节红斑,红斑初呈红色,随后中央逐渐变为蓝色,最终,无法避免的悲剧上演——形成溃疡。与此皮肤还会出现水泡和脓疱,它们如同痤疮、毛囊炎等皮肤病的表现,这些皮肤损伤可能同时发生或相互转化。它们可以出现在正常的皮肤上,也可以发生在原有皮肤病的地方。
原发性皮肤损伤逐渐水肿,溃疡迅速形成。这些溃疡的边界清晰,边缘呈浅蓝色,经常增厚,有时不均匀。中央的溃疡基础呈红色,深度不一,如同火山口一般,表面流淌着臭黄绿色的脓液。这些溃疡的周围,早期会出现红晕。由于皮肤和皮下组织的毛细血管-静脉血栓形成,皮肤损伤不断扩大至周围。溃疡的大小不一,小的如大豆般,大的直径可达10厘米或更大,数量众多,最多可达百余个。
除了上述常见的皮肤损伤外,还有真皮深部或水泡大疱型皮肤损伤,这种类型并不少见。它通常伴有其他症状,表现为单一的皮肤损伤。出血性大疱型皮肤损伤通常与急性白血病和其他髓性增生性疾病有关,但也有部分患者并无相关疾病。个别病例还表现出Behcet综合征的特征,如生殖器溃疡或浅表血栓性静脉炎等。
非典型病例则类似于爆发性紫癜、中性粒细胞皮病、结节性红斑或结节性血管炎等。皮肤损伤可能遍布全身,主要出现在小腿、大腿、臀部和面部。甚至唇、口腔粘膜、眼睑和结膜上也可能会出现脓疱和侵蚀性水泡。
这些症状的快消消退离不开皮质激素的应用。在疾病活动期间,患者可能会出现毒血症状和长期发热,但在24小时内,皮质激素的作用下,体温可恢复正常。坏疽性脓皮病的溃疡有时会复发,持续数年,但患者整体状况良好。
值得注意的是,本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎。本病还与许多有关节炎表现的疾病有关,如Behcet综合征等。更有意思的是,这种疾病与免疫系统疾病有着紧密的联系,包括先天性和获得性低丙球蛋白血症等疾病。出血性大疱性坏疽脓皮病与髓性增生性疾病有关,如白血病等。
诊断这种病状需依赖临床形态。痛性溃疡和黄绿色脓液渗出,特别是在潜行边缘有恶臭的情况,具有重要的诊断价值。对于这一病症的深入理解与准确诊断,是走向有效治疗的第一步。