(一)病因探讨
在胚胎期的神奇发育过程中,肺部动静脉间的毛细血管吻合支有时会异常扩大,形成了所谓的肺动静脉间的异常交通。这种情况在先天性发育畸形中较为常见,大约三分之一的患者还伴有多种肺部的病变,这可能与显性遗传有关。
(二)发病机制介绍
当我们深入探索先天性肺动静脉瘘的发病机制,会发现它既有多发性(66%),也有单发性(34%)的特点。这些病变大多位于两肺的下叶内侧或肺外周胸膜下,肉眼观察下,它们呈现为球形的深红色结构,直径从1毫米到几厘米不等。对于一些微小的病变,只有通过肺活检经镜检验才能确诊。
在镜检下,我们可以看到这些病变实际上是薄壁血管腔的异常扩张,形状像囊一样。这些扩张的血管进入动脉并与静脉相连,使得动静脉间的交通变得异常。管壁组织的退行性变也是这一病症的重要特征。这些血管在胚胎期可能因某些未知因素刺激而过度生长,形成肺动静脉瘘,导致肺部功能受到影响。这种病症虽然可能带来一些挑战,但及早发现、科学治疗,大多数患者的预后都是良好的。