当人们谈及发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)时,我们不得不关注一种罕见的慢性血管溶血疾病。这种疾病是由于获得性红细胞膜缺陷引发的,其特点在于常在夜晚睡眠时病情加剧。PNH伴随着发作性的血红蛋白尿和全血细胞减少症,虽然较为罕见,但近年来其发病率却呈现出上升的趋势。
在中国,北方地区的发病率高于南方,而这种病症更偏爱20-40岁的青壮年人群,尽管在个别情况下,也会出现10岁以下及70岁以上的患者。值得注意的是,男性患者的数量多于女性。
长期以来,PNH一直被归类为溶血病。除了典型的贫血症状外,它还常常伴随着中性粒细胞和(或)血小板数量的减少。这是因为PNH的分子病变涉及到各种血细胞,因此近年来一些专家将其重新定位为造血干细胞病。
值得注意的是,这种病症的主要死因因地域而异。在国内,感染是其主要的致命因素,而在国外,血管栓塞则更为常见。每当提及PNH,我们都需要保持高度警惕,因为它是一种复杂的疾病,其背后隐藏着许多尚未解明的机制。对于患者而言,及早发现、及时诊断和治疗是关健,希望通过不断的医学研究和进步,能找到更好的治疗方法,帮助患者战胜病魔。