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遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的治疗方法

一、治疗篇

对于本病出血症状的主要治疗方法是替代治疗。对于轻微的出血情况,通常不需要特殊治疗,但如果出现创伤后严重出血或术后出血,就需要进行替代治疗。FⅪ这种物质的半衰期约为52小时,在第二天输注一次就可以维持血浆水平。由于其较低的弥散率,提高血浆水平相对容易。

在我国,没有浓缩的FⅪ制剂,因此可以使用新鲜血浆或新鲜冷冻血浆进行治疗。去除冷沉淀的上清血浆也是一个选择。血库全血在损失约一周后,FⅪ的剩余量仅为80%,因此不适用于治疗。通常给予5~20ml/kg的血浆可以使FⅪ水平上升到25%~50%,达到有效的止血水平。虽然对于手术正常止血需要的精确FⅪ水平尚不清楚,但一般认为应该达到或超过50%。在手术前输注30ml/kg的新鲜血浆可以达到这一水平,并在术后每天给予5ml/kg或隔天给予10ml/kg,直到伤口愈合。在国外,有时会使用浓缩的FⅪ制剂和新鲜血浆进行替代治疗。对于与输血相关的病毒并发症,如肝炎和艾滋病病毒等,需要采取相应的治疗措施。

在少数情况下,患者可能会对FⅪ抑制剂产生抗体,导致出血严重,此时血浆替代治疗止血无效。在这种情况下,激活的凝血酶原复合物可能会成为一种有效的治疗方法。

二、预后篇

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