外阴神经纤维瘤通常无声息地生长，其症状并不明显，生长速度也相对缓慢。这种肿瘤几乎不会发展成恶性，但在妊娠期间，肿瘤可能会显著增长，有时会引发疼痛或不适。外阴神经纤维瘤可以发生在任何组织，但常见于阴唇部位。这种肿瘤往往是单发的，体积较小，质地柔软，通常带有蒂，表面可能出现色素沉着。肿瘤的形态突出在皮肤表面，呈现出球形或蒂疝囊样的外观。其弹性明显，触感柔软，伴随着皮肤上的咖啡色斑。这些肿瘤的大小不一，从米粒大小到巨大的悬垂肿瘤都有可能。一些学者指出，如果神经纤维瘤的直径超过1.5厘米，且存在六个以上的咖啡色斑，便可以确诊。
孤立神经纤维瘤和局限性神经纤维瘤是外阴神经纤维瘤的两种主要类型。孤立神经纤维瘤的直径通常不超过1厘米，并且不伴随多系统病变。而局限性神经纤维瘤的特点则是多个孤立的神经纤维瘤聚集在一起。
这种疾病主要发生在幼儿时期，且患者往往具有家族史、咖啡色斑、软赘瘤等系统损伤的特征。结合必要的病理检查，一般诊断并不困难。尽管外阴神经纤维瘤通常是良性的，但仍然需要密切关注其生长情况，特别是在妊娠期间更要加强关注。对于患有外阴神经纤维瘤的患者，建议及时就医进行专业诊断和治疗。
