大多数垂体侏儒症患者,他们的病症难以捉摸,被称为特发性生长激素缺乏症(IGHD)。这些儿童在围生期常常遭遇一些病变,如早产、难产或窒息等。这些经历似乎与IGHD的发生有着千丝万缕的联系,或许与围生期的脑部损伤有关。
对于IGHD患者来说,他们对单次生长激素释放激素(GHRH)的反应并不理想。如果反复给予GHRH,大多数患儿的血液中生长激素(GH)水平可以恢复正常。这一现象暗示,生长激素的缺乏可能是由于GHRH的不足所导致的。
除此之外,还有一些先天性发育畸形也与GH缺乏有关。例如,无脑畸形、前脑无裂畸形、垂体缺陷、神经垂体脱位、面中线发育缺陷以及蛛网膜囊肿等,这些病症都可能引发垂体功能GH缺乏症。
另一方面,下丘脑和垂体的肿瘤、炎症、创伤、手术或放射等因素导致的生长激素缺乏,被称为获得性GH缺乏症。这些因素直接影响了垂体或下丘脑的功能,从而引发GH的缺乏。这些病症的情况各不相同,但它们都与GH的生成或作用有关。对于这类患者来说,治疗的关键在于针对具体原因进行精准治疗,以恢复GH的正常水平。
无论是特发性生长激素缺乏症还是获得性GH缺乏症,都需要我们深入研究和理解,以便为这些患者提供最有效的治疗方案。